Hypertension pulmonaire sévère du groupe 3‎ : une étude observationnelle rétrospective multicentrique au sein du Centre de Compétence des Hypertensions Pulmonaires 76-27, de janvier 2014 à mai 2017 - Normandie Université Access content directly
Master Thesis Year : 2017

Hypertension pulmonaire sévère du groupe 3‎ : une étude observationnelle rétrospective multicentrique au sein du Centre de Compétence des Hypertensions Pulmonaires 76-27, de janvier 2014 à mai 2017

Abstract

L’hypertension pulmonaire (HTP) des pathologies respiratoires chroniques (groupe 3) est la 2ème cause la plus fréquente d’HTP. Elle complique le plus souvent une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) et est modérée. L’HTP sévère du groupe 3 est une pathologie rare, concernant moins de 5% des patients BPCO, de pronostic sombre. Elle se caractérise par l’existence d’un « phénotype vasculaire ». La question de l’indication des traitements vasodilatateurs spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans l’HTP notamment sévère du groupe 3 semble donc être légitime. L’objectif de cette étude est d’établir un état des lieux des pratiques cliniques et d’analyser l’évolution clinique, écho-cardiographique, hémodynamique et biologique des patients présentant une HTP sévère du groupe 3 suivis au sein du centre de Compétence des HTP 76-27.
Matériels et Méthodes :
Il s’agit d’une étude observationnelle descriptive rétrospective multicentrique s’intéressant aux 26 patients présentant une HTP sévère du groupe 3 documentée par cathétérisme cardiaque droit au CHU de Rouen (service de Pneumologie ou de Cardiologie) ou à l’hôpital Jacques Monod du Havre (service de Pneumologie) entre le 1er janvier 2014 et le 31 mai 2017. Les caractéristiques des patients (sexe, âge, indice de masse corporelle, date de décès, score de dyspnée NYHA, signes de décompensation cardiaque droite, signes droits électro-cardiographiques, antécédents de syncope, antécédents d’intérêt, tabagisme), de la pathologie respiratoire chronique sous-jacente (étiologie, sévérité évaluée aux épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), gaz du sang (GDS)), de l’HTP (date du diagnostic, sévérité selon les données écho-cardiographiques et hémodynamiques du cathétérisme cardiaque droit), le retentissement à l’exercice (test de marche de 6 minutes (TM6), exploration fonctionnelle à l’exercice (EFX)), les résultats des examens biologiques et d’imagerie pertinents ainsi que les modalités thérapeutiques (mesures générales et traitements spécifiques) ont été recueillis à l’inclusion (baseline), à 4-6 mois d’évolution (M4-6), à 12 mois (M12) et à 18 mois (M18). Les données qualitatives étaient exprimées en valeur absolue et en % de la population concernée. Les données quantitatives étaient décrites par leur médiane accompagnée de l’intervalle interquartile. Les courbes de survie ont été réalisées grâce à la méthode de Kaplan-Meier.
Résultats :
26 patients ont été inclus. Il s’agissait principalement d’hommes (92%), fumeurs (85%), en surpoids, d’âge médian égal à 71.3 ans, présentant une dyspnée invalidante NYHA III (77%). La pathologie respiratoire chronique la plus fréquente était une BPCO post-tabagique (50% des cas) avec un trouble ventilatoire obstructif modéré (Tiffeneau médian = 53% ; VEMS médian = 51% de la théorique, intervalle interquartile = 34-57%) au stade de l’insuffisance respiratoire chronique Gold IV (69% des cas). 23% des patients étaient porteurs d’un syndrome emphysème-fibrose (SEF), 12% d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et 15% d’une atteinte respiratoire autre. Une altération sévère de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone était mise en évidence aux EFR ainsi qu’une hypoxémie marquée aux GDS sans hypercapnie associée, quelque soit l’étiologie de la pathologie respiratoire chronique sous-jacente. Le cathétérisme cardiaque droit retrouvait un profil d’HTP sévère (PAPm médiane = 44mmHg, intervalle interquartile = 38-49mmHg), avec critères de gravité (IC médian = 2.8L/min/m², POD médiane = 11mmHg), confirmé par l’ETT qui retrouvait une VmaxIT médiane augmentée égale à 3.6m/s. L’intolérance à l’exercice était marquée : diminution de la distance médiane parcourue au TM6, désaturation significative dans la majorité des cas. N = 19 patients ont bénéficié d’un traitement vasodilatateur spécifique de l’HTAP. Pour l’étude du suivi, n = 22 patients ont été inclus à M4-6, 19 à M12 et 14 à M18. Au cours du suivi, la dyspnée avait tendance à s’améliorer. La tolérance à l’effort tendait à s’améliorer initialement (amélioration de la distance médiane parcourue au TM6 entre la baseline et M4-6) puis se dégradait. Parmi le sous-groupe des patients traités par vasodilatateur(s) spécifique(s) dont la majorité ont été réévalués par cathétérisme cardiaque droit au cours du suivi, on observait sur le plan hémodynamique les tendances suivantes : stabilisation de la PAPm et de l’IC, diminution des RVP, majoration initiale puis stabilisation de la POD. Il n’y avait pas de dégradation significative du rapport PaO2/FiO2 parmi les patients traités, ce qui correspondait à une stabilisation de l’hypoxémie. 14 patients (soit 54% de la population totale) étaient décédés à la fin de l’étude, dont 10 (38%) des suites de leur HTP. La médiane de survie globale de la population totale était de 1 an et 10 mois. La médiane de survie globale des sujets traités par vasodilatateur(s) spécifique(s) était de 2 ans et 11 mois et demi. On observait une tendance à une meilleure probabilité de survie chez les patients BPCO en comparaison avec les patients porteurs d’un SEF, d’une PID ou d’une autre pathologie respiratoire chronique.
Conclusion :
L’HTP sévère du groupe 3 est une pathologie rare, grave, caractérisée par une atteinte vasculaire pulmonaire à part entière. Il n’existe à ce jour aucune recommandation quant à l’indication d’un traitement par vasodilatateur spécifique de l’HTAP. Il pourrait cependant sembler licite de le proposer à certains patients : jeunes, BPCO post-tabagiques avec un VEMS modérément altéré, porteurs d’une HTP sévère avec retentissement fonctionnel majeur. L’indication d’un tel traitement devrait être discutée de façon collégiale au sein d’un Centre de Compétence, en prenant en compte les facteurs pronostics actuellement utilisés dans l’HTAP.
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  • HAL Id : dumas-01702379 , version 1

Cite

Astrid Bertier. Hypertension pulmonaire sévère du groupe 3‎ : une étude observationnelle rétrospective multicentrique au sein du Centre de Compétence des Hypertensions Pulmonaires 76-27, de janvier 2014 à mai 2017. Médecine humaine et pathologie. 2017. ⟨dumas-01702379⟩
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